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患者肺中洗出來的牛奶狀液體。

連云港市民張先生今年39歲，1月初感到胸悶、氣喘，后來竟然發展到上廁所都要帶著氧氣瓶，原來他患上了發病率僅十萬分之一的肺泡蛋白沉積癥，體內的蛋白質大量沉積到肺里。南京市胸科醫院的醫生對張先生進行了洗肺手術，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了90瓶，共45000毫升。這也是江蘇省第一例人工心肺機應用于全肺灌洗的病例。

患上罕見“肺泡蛋白沉積癥”   從病發到垂危僅兩個月

治“蛋白肺”需要全肺灌洗   但他血氧太低不能直接“洗”

張先生是連云港人，年初因連續發燒、咳嗽等在當地醫院被診斷為扁桃體肥大，給予相應治療無效，病情發展迅速。到2月中旬，他已經惡化到24小時靠吸氧維持生命了，就連上廁所也得拖根長長的吸氧管子，隨著病情的發展，甚至生命垂危。“呼吸不上來，最嚴重的時候，我從病房到衛生間來回一趟，不帶氧氣的話，嘴唇就紫掉了，手指也是紫的，回來就喘氣特別快。”患者表示。

胸科醫院呼吸內科主任醫師張映銘介紹說，張先生患的是一種名為“肺泡蛋白沉積癥”的罕見病，癥狀主要表現為活動后胸悶、氣喘、咳嗽及咳牛奶樣痰等。根據他們對張先生的了解，這可能跟張先生的工作環境有關，張先生在一家化工園區從事銷售工作，“肺泡蛋白沉積癥”目前具體病因不明，可能與感染、免疫缺陷、吸入粉塵或某些化學物質等有關系。他表示，近幾年，受環境因素影響，這種罕見病的發病率也有所上升，過去門診中，一年碰到一兩例，現在一年能碰到七八例。

醫生用X射線對患者進行胸部檢查：發現其雙側肺對稱的彌漫肺泡性浸潤影。胸科醫院醫生表示，最后該病會發展為呼吸衰竭，危及生命。張映銘告訴記者，治療肺泡蛋白沉積癥，沒有有效的藥物治療，只能全肺灌洗“大掃除”。

但據張映銘介紹，大容量肺灌洗技術的實施，對患者有嚴格指標和一定要求，如肺功能檢查，肺活量、最大通氣量等達到預計值70%以上;動脈血氣分壓大于70mmHg等。而張先生入住肺灌洗中心時，血氣氧分壓只有29mmHg(正常人血氧分壓在90mmHg以上)，屬于極重度低氧血癥，已完全不符合常規全肺灌洗治療的條件，按傳統方法勉強洗肺的話，可能會缺氧，導致腦死亡。