久久精品免费看国产成人,四虎国产精品亚洲一区久久,伊人精品久久久7777,成人欧美一区二区三区在线,99精品国产福利一区二区,亚洲精品成人毛片久久久,久久精品99精品免费观看 ,99热久久这里只有精品免费,久久精品免费一区二区三区

通過移植臍帶血樂樂康復了。

濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征（簡稱WAS綜合征），這是一個有點拗口又很陌生的醫學名詞。不過，對于僅10個多月的樂樂來說，卻一出生就和這個病“牽扯”上了，所幸，他出生第3天就被及時發現異常，更幸運的是，醫生只花了一天時間，就找到了與他配型相符的臍帶血，在家人的堅持和醫生的努力下，樂樂成功接受了臍帶血移植，將這從娘胎里帶出來的罕見病治愈。他也成為運用臍帶血成功治療WAS綜合征的江蘇第一人。

晴天霹靂

剛出生就患上怪毛病

昨天上午，記者在東南大學附屬中大醫院血液科病房見到了回來做后續治療的樂樂，含著安撫奶嘴的小家伙神氣活現的，看到記者手中的筆，小手伸出來要拿，已經完全沒有了生病小孩的跡象?！熬褪沁@個孩子，之前被醫生下過6次病危通知?！睒窐穻寢寶W女士感嘆道。

去年3月5日，樂樂出生了，7斤2兩，評分健健康康的“小伙子”。可住進月子會所第三天，就被細心的護士長發現，他的大便帶血。為了安全起見，樂樂到醫院接受了血液檢查，醫生發現，正常的孩子血小板在100-300，但樂樂只有20多，明顯低于正常值。不過，當時醫生也沒想到他會患上大毛病，“以為是血小板減少癥?！睒窐钒职掷钕壬f，樂樂住進了醫院新生兒病房，但是，20多天下來，醫生沒法給出明確的答復，又被轉到南京兒童醫院血液科。

再次住院后，樂樂還出現了一系列其他的癥狀，皮膚出現血點，在腋下、臀部還出現了濕疹……經過一系列相關檢查及兩次基因檢測后，樂樂的病情被確診了，濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征（簡稱WAS綜合征），這是一種發病率不到百萬分之一的罕見病?！把嚎频尼t生跟我們說，工作這么多年，只在教科書上看過”。對于這樣的晴天霹靂，媽媽感覺天都要塌下來了。

尋找出路

臍帶血移植是唯一的辦法

2015年9月份，小寶的病情還是沒有得到控制，咳嗽、血尿甚至咯血等癥狀逐一出現，檢查提示為真菌性肺炎，接踵而至的各種狀況讓小寶父母的心揪得更緊了。“因為他免疫系統缺失，稍有風吹草動，就會感冒、發燒，甚至患上肺炎?！崩钕壬f。

明確病情后，醫生給出了明確的答復，臍帶血移植是唯一的出路，沒有任何保守治療的機會。“那就做臍帶血移植！”樂樂爸爸媽媽毫不猶豫地表態，他們因此被推薦到了東南大學附屬中大醫院血液科丁家華主任處，了解樂樂的病情后，丁家華和樂樂父母達成了一致意見，為樂樂做臍帶血移植。2015年10月30日，樂樂住進了中大醫院血液科病房。

幸運小寶

一天就找到相符合的供者

在臍帶血移植領域經驗豐富的丁家華主任決定為樂樂采用臍帶血移植后，迅速聯系全國的五六家臍血庫展開“地毯式”搜索，一天后在北京臍血庫找到了一份5個位點相合的臍帶血，完全符合移植手術條件。

趁著樂樂肺炎控制后，身體相對比較健康時，他被送進了無菌倉，由于樂樂實在太小，爸爸媽媽被允許進無菌倉陪他。但是，家長進無菌倉必須消毒，什么東西都不能帶進去，也不能吃飯、喝水、上廁所，除了換班出來吃飯、上廁所，這項艱巨的任務基本上都是媽媽在“執行”，正因為一直操心著樂樂的病情，歐女士從生完孩子時的160斤，瘦到只有108斤了。

成功移植

逐步走向健康生活

移植前，樂樂接受了化療，把自己的白細胞全部殺滅。2015年11月16日上午，帶著所有人希望的臍帶血被輸注到樂樂體內。隨后的兩個月，樂樂在層流病房，闖過臍帶血移植后的各種“關卡”，最終平安出倉。移植一個多月后，樂樂與供者的細胞嵌合已達到了86%，第二次檢測，這個數據達到了97.6%，1月22日出院時，更是達到了100%。、

如今，樂樂的各項指標都正常了，輸入他體內的臍帶血已經生根發芽，生機盎然地成長壯大，他的體重也長到了16斤。原先經?？摁[的他，如今已是個“安靜美男子”，可以安安靜靜睡一下午呢。據丁家華介紹，小寶后續還需要進行一些抗感染、抗排異的相關治療，定期到醫院復查。

這是一個罕見又神奇的病

發病率不到百萬分之一

據丁家華主任介紹，WAS 綜合征，也稱為濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征，為一種X染色體連鎖隱性遺傳免疫缺陷病，發病率小于100萬分之一。因為這種疾病相當罕見，在產檢時一般不做相關檢查檢測是否攜帶WAS綜合征的基因。據中國醫學會兒科分會免疫學組統計，我國每年大約有100至300名WAS綜合征的新增患者，只有不到20例能夠被診斷出來，能夠被救治的更是極少數。

據介紹，WAS綜合征，大多患兒起病年齡小于6個月，新生兒起病者占72.3%。以血便、皮膚出血或皮膚淤點淤斑起病的約占70%。

血型、血液染色體都變了

成功接受臍帶血移植治療的樂樂，如今正在一步步接近正常小孩。歐女士說，如今的樂樂，血型已經跟供者一樣了，從出生時的O型轉變為B型了。更神奇的是，丁家華說，由于供者是女性，樂樂血液的染色體也已變為XX，但這并不影響他長大后的男性本色，他的其他體細胞染色體還是XY。

治愈后遺傳基因發生大逆轉

醫生在對樂樂父母等檢查后發現，樂樂媽媽是這個致病基因的攜帶者，如果她生的是女兒，就不會表現出來，但生兒子卻會不幸中招。

雖然媽媽一開始會因為自己有這個基因而郁悶，不過，丁家華告訴她一個可喜的消息，治愈后的樂樂的基因會徹底大反轉，如果樂樂將來生的是兒子，可以徹底與這個病說byebye，但如果生的是女孩，則還會是基因攜帶者?！暗人L大了肯定要跟他說清楚的，現在技術也發達了，還是不要再有這個基因為好。”通訊員 劉敏 程守勤 記者 華琳月

更多精彩資訊>>>