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近期，一名17歲中國足球少年在西班牙集訓(xùn)期間突發(fā)腦死亡，引發(fā)公眾對青少年運動健康的關(guān)注。在校園生活中，一種常被忽視的健康隱患——遺傳性心律失常，悄然威脅著孩子們的生命安全。如何識別與防范這一“隱形殺手”？近日，本報記者專訪無黨派人士、北京清華長庚醫(yī)院副院長張萍，作權(quán)威解答。

張萍(后排中)為遺傳性心律失常患者看診。受訪者供圖

運動時偶發(fā)的暈厥或癲癇常是“警示信號”

遺傳性心律失常，也叫原發(fā)性心電疾病，是一種與基因有關(guān)的心律失常，通常潛伏在青少年體內(nèi)，缺乏明顯的預(yù)警信號，可能帶來生命危險。

這類疾病多因先天的基因突變導(dǎo)致心肌細(xì)胞的離子通道功能異常，引發(fā)惡性室性心律失常，導(dǎo)致猝死。常見的有長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速等多個類型。

張萍表示，這類疾病有些看不見摸不著，在發(fā)病前沒有征兆，但多數(shù)和運動相關(guān)，也是青少年猝死的主要原因之一，“孩子在進行劇烈運動時，疾病可能突然發(fā)作，表現(xiàn)為暈厥或心臟驟停。”

與常見的心臟疾病不同，遺傳性心律失常的癥狀看似輕微，常規(guī)體檢也難以發(fā)現(xiàn)異常。張萍指出：“發(fā)病前，孩子的心臟結(jié)構(gòu)通常是正常的，超聲檢查、心電圖等常規(guī)檢查也常常無法捕捉到異常，這使得許多病例容易被誤診。”

尤其是在運動過程中，若孩子發(fā)生暈厥，家長和醫(yī)生往往容易忽略心臟疾病的可能性，反而將其誤診為癲癇。張萍提醒：“這類病癥診斷非常困難，甚至專業(yè)醫(yī)生也難以準(zhǔn)確識別。若孩子頻繁在運動中出現(xiàn)暈厥或癲癇樣發(fā)作，這很可能是遺傳性心律失常的信號。多數(shù)患者直到病情持續(xù)加重時，才發(fā)現(xiàn)問題的嚴(yán)重性，耽誤治療時機。”

張萍強調(diào)，家長應(yīng)特別關(guān)注家族病史，如果家族中有少年夭折或有青少年在運動中發(fā)生猝死的病史，或者孩子自身有反復(fù)暈厥的情況，應(yīng)該高度警惕遺傳性心律失常。

日常生活中，如果孩子在運動過程時出現(xiàn)了偶發(fā)性暈厥、癲癇或心臟驟停等表現(xiàn)，家長應(yīng)及時帶孩子到醫(yī)院找到專業(yè)醫(yī)生進行心電圖或動態(tài)心電圖、心臟超聲等檢查，以排查潛在的心臟問題，千萬不要輕易將運動中的暈厥、抽搐等異常癥狀簡單地歸因于癲癇，必須進行詳細(xì)篩查，排除惡性心律失常的可能性。

“遺傳性心律失常一旦發(fā)作，孩子便面臨著生死考驗。這種心電異常導(dǎo)致的惡性心律失常，尤其是室顫，可能在幾分鐘內(nèi)將人從生命中帶走。”張萍補充。

基因篩查有助于精準(zhǔn)識別潛在風(fēng)險

遺傳性心律失常患者的病情往往與交感神經(jīng)興奮和運動勞累密切相關(guān)。

張萍分析道：“臨床經(jīng)驗中，一些遺傳性心律失常患者可能會在劇烈運動中突發(fā)病情，表現(xiàn)為突然暈厥，甚至呼吸停止，若未及時進行心肺復(fù)蘇，可能會危及生命；而另一些患者則可能因簡單刺激，如電話鈴聲等，引發(fā)發(fā)病，嚴(yán)重時甚至導(dǎo)致猝死。”

想要預(yù)防遺傳性心律失常患者發(fā)生惡性心臟事件，減少劇烈運動是一個至關(guān)重要的措施。特別是對于那些已經(jīng)確認(rèn)有遺傳性心律失常風(fēng)險的孩子，應(yīng)遵循醫(yī)生的建議，采取藥物治療、手術(shù)干預(yù)或安裝心臟除顫器等一系列有效的防治手段。

此外，“家長也要特別注意孩子的身體狀況，避免出現(xiàn)腹瀉。一旦出現(xiàn)腹瀉，及時補充鉀，以防止低鉀血癥的發(fā)生。對于高燒的孩子，要避免使用羅紅霉素和喹諾酮等抗生素，減少不必要的誘發(fā)風(fēng)險。”張萍提醒，另外，還應(yīng)確保孩子在睡覺時將電話靜音，謹(jǐn)防突然的鈴聲引發(fā)不必要的心臟問題，危及生命。

對于遺傳性心律失常的高風(fēng)險群體來說，基因篩查尤為關(guān)鍵。隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進步，基因篩查與臨床分析的結(jié)合，已大大提高了早期識別的可能性。

作為預(yù)防遺傳性心律失常患者發(fā)生猝死的重要手段，基因篩查不僅為醫(yī)生提供了診斷線索，也能夠幫助精準(zhǔn)識別潛在風(fēng)險。通過基因檢測，可以識別是否存在導(dǎo)致心臟電活動異常的基因突變，進而實現(xiàn)早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)，有效預(yù)防心臟突發(fā)事件。

“一旦檢測出遺傳性心律失常的風(fēng)險，及時采取藥物治療或安裝心臟除顫器等預(yù)防措施，可以顯著降低猝死風(fēng)險。”張萍強調(diào)，“長期規(guī)范化管理也是降低這類人群的必要措施。”

在日常生活中，家長還應(yīng)鼓勵孩子進行適量的體育活動，但對于有暈厥史的孩子，在沒有經(jīng)過專業(yè)篩查的情況下，要避免過度劇烈的運動。張萍還特別提到，“在學(xué)校等場所配置體外自動除顫器(AED)是非常必要的。因為一旦發(fā)生暈厥或猝死，快速的救治至關(guān)重要。”(完)