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每年的1月24日是阿拉杰里綜合征疾病關愛日，這一天，各國的患者群體都會通過多樣的社會活動向公眾進行呼吁，提升各界對于該疾病的了解，讓更多的人關注這個罕見疾病人群。

在2023阿拉杰里綜合征疾病關愛日來臨之際，中國的阿拉杰里綜合征患者在蔻德罕見病中心和阿拉杰里天使寶貝關愛之家的聯合主辦，以及北海康成制藥有限公司的公益支持下，共同開展“2023阿拉杰里綜合征疾病關愛日”活動，通過線上宣傳活動的虛擬阿拉杰里患者角色“小杰”所經歷的疾病診療過程來幫助公眾認知和了解阿拉杰里綜合征。

阿拉杰里綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳，累及肝臟、心臟、骨骼、眼睛等多個器官的疾病。據國外統計數據顯示，每30000個新生兒中就有1名阿拉杰里綜合征患兒。很多患兒像虛擬角色小杰一樣，出生兩周后黃疸不退或者出生后的三個月內出現黃疸，表現為全身泛黃、大便呈白陶土樣。會因慢性膽汁淤積及其引發的嚴重瘙癢癥狀而頻繁入院，輾轉各處求醫、耗費數年才得到確診。阿拉杰里綜合征的發病率極低，由于尚未被收錄至我國罕見目錄，社會各界對該疾病意識不高，確診極為不易。

瘙癢是最影響患兒生活質量的癥狀之一，發生瘙癢后患兒不斷抓撓導致皮膚破損、毀容，嚴重地影響患者和看護者的睡眠和生活質量。阿拉杰里綜合征所導致的瘙癢奪走了像小杰這樣孩子的正常睡眠，讓正常的夜間休眠難以實現，進而也會導致患兒出現生長緩慢的比例較高。另外，當患兒肝硬化發展為失代償期，出現慢性肝衰竭，將可能面臨肝移植手術。而肝移植并非一勞永逸的解決方案，術后可能存在并發癥，且需要終身使用免疫抑制劑，加重腎臟負擔，影響長期生存。此外，移植后10-20年仍然存在較高幾率的移植物死亡，患兒將面臨二次移植的風險。因此，及時在早期控制患者的瘙癢黃疸等癥狀，保護肝功能對患者的生活質量及長期生存是非常重要的。

此次“2023阿拉杰里綜合征疾病關愛日”線上宣傳活動，也展示了現實生活中很多患者的經歷。

來自長沙的天天在四個月大的時候，曾因誤診膽道閉鎖而接受了一次無效手術。六個月時他接受了媽媽的肝臟供體，順利挺過了一次肝移植手術。未來，他還需要手術治療肺動脈狹窄等各項因確診阿拉杰里綜合征而帶來的許多癥狀。天天的家長通過分享自己的親身經歷爸媽，希望公眾提升對阿拉杰里綜合征的認知，及早將瘙癢和血清膽汁酸控制在穩定水平，以避免進行不必要的肝移植手術等措施。

南京的壯壯被小同學們笑話是個藥罐子，他常常進醫院，天天吃很多藥，但身體還是不見好。贛州的美美不敢待在人堆里，她怕臉上的撓痕嚇到別人，媽媽更怕外人的異樣眼光讓心愛的女兒受欺負。每一個阿拉杰里綜合征患者的成長，都伴隨著慢性膽汁淤積癥、瘙癢、黃疸、脂溶性維生素缺乏癥等各類并發癥。隨年齡增長，還有可能出現眼窩深陷、尖下巴等特殊面容，骨骼發育障礙也有多有發生。

確診難的同時，患者們也缺少有效的治療方式。目前阿拉杰里綜合征所造成的膽汁淤積癥主要治療方式有藥物和手術兩種。因為術后的治療效果有限，并有并發癥等手術風險，因此需要患者根據自身情況和醫生建議謹慎選擇。在藥物治療方面，目前還未有專門針對阿拉杰里綜合征的藥物，患者只能通過常見藥物緩解癥狀。目前，一款專門治療阿拉杰里綜合征的相關藥物氯馬昔巴特口服液目前正在國家藥監局進行審批，并有望在今年正式獲批，這無疑給廣大患者及家庭帶來希望。

小杰、天天、壯壯和美美，他們只是中國阿拉杰里綜合征患者中的縮影。在阿拉杰里天使寶貝關愛之家還有很多同樣遭逢不幸的家庭。他們迫切希望推動阿拉杰里綜合征納入國家罕見病目錄，也盼著新藥能早日上市并且被納入國家醫保藥物目錄，保障更多孩子可以進行持續、穩定和有效的治療，可以不再被瘙癢所困、不再無奈地選擇承擔手術風向，有機會擁有一夜好眠，可以像普通孩子一樣生長發育。

阿拉杰里綜合征疾病領域的臨床專家、患者組織、醫療行業代表，在疾病關愛日來臨之際真誠邀請各界人士給予阿拉杰里綜合征以及其他的罕見病人群以支持和關注，并呼吁：“我們所有的努力，都只為期待社會和國家能夠給予這個罕見的群體以足夠的支持，包括對于疾病的普及、未來治療藥物的支付保障。期待更多的人可以加入我們，讓阿拉杰里綜合征和其他的罕見病患者都不再孤單”

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