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2月1日，上海臍血庫工作人員將配型成功的臍血放入液氮罐，送至醫院。

“大家知道的艾滋病是后天失去免疫力，而先天免疫缺陷的孩子生下來就沒有免疫力。” 復旦大學附屬兒科醫院臨床免疫科主任王曉川告訴澎湃新聞記者。

來自寧夏銀川的馮先生和妻子一連要了三個孩子，均患有先天性重癥聯合免疫缺陷病，老大和老二出生不到2個月就夭折了。通過基因檢測，馮先生才知道，盡管他和妻子家族里所有的孩子都是健康的，但他們倆恰恰都是這種疾病的隱性基因攜帶者。

幾經周折，他們的第三個孩子馮曉棠接受了來自上海臍血庫的臍帶血造血干細胞移植，一年后她也許能夠像正常孩子那樣健康成長。

兩個孩子先后因內臟出血夭折

2015年6月，馮先生的第三個孩子馮曉棠在寧夏出生，出生第三天他就趕緊帶孩子做了檢測，發現孩子的血象（血常規檢查的結果，包括紅細胞數目、白細胞數目、血小板數目等）很低。

這讓馮先生想起了之前的經歷，2009年他和妻子有了第一個孩子，可是出生十多天就患上了肺炎，并且越來越嚴重。“按理說，感染以后應該血象高，可是孩子的血象很低。”馮先生回憶說，他把孩子轉到銀川市級醫院，但孩子50多天后死于肺出血。

馮先生說，2010年他們又迎來了第二個孩子，同樣也是出生十多天，女嬰就感染了重癥肺炎。而且，這次孩子的疾病進程更快，還沒來得及轉院，便因肺出血和其他臟器出血而夭折。

連續兩次打擊讓馮先生一家懵了，他和妻子輾轉多地檢查，卻始終查不出異常。2014年，他和妻子抱著一線希望再次準備要個孩子，2015年6月1日，第三個孩子馮曉棠出生，這次孩子血象低的情況讓馮先生警惕了起來。“當地醫院給孩子做了一些抗感染的治療，然后告訴我們這病他們治不了，還是去北京查一查吧。”馮先生說，孩子出生第九天，他便聯系救護車將孩子緊急送往北京八一兒童醫院。

通過基因檢測，馮先生才知道，孩子患的是先天性重癥聯合免疫缺陷病，盡管他和妻子家族里所有的孩子都是健康的，但他們倆恰恰都是這種疾病的隱性基因攜帶者。

2月1日，上海臍血庫工作人員將配型成功的臍血放入液氮罐，送至醫院。

找遍全國6個臍血型終配型成功

“當時知道只有干細胞移植才是救活孩子唯一的辦法。”馮先生告訴澎湃新聞記者，雖然自己或妻子的干細胞可以給孩子做單配型，但相對效果會差，因此他們向全國六個臍血庫發出了尋找配型的請求，最終在存儲量最大的上海市臍帶血造血干細胞庫配型成功，找到一份六分之五位點相同的臍血。

2015年10月，女嬰馮曉棠轉院到北京海軍總醫院層流倉準備接受移植，但因為孩子只有4個月大，護理難度過大，醫院最終放棄。2015年12月，馮先生帶著孩子來到上海道培醫院，剛剛進了層流倉，孩子就感染了重度肺炎，生命垂危，于2016年1月5日轉至復旦大學附屬兒科醫院臨床免疫科就診，并于1月13日轉至血液科ICU病房，經前期搶救治療后病情暫緩，并做好了接受臍帶血造血干細胞移植的準備。

“這份臍血帶來自一個2010年出生的孩子，我們在使用前和他的家長做過溝通，對方很愿意獻這份愛心。”上海臍血庫工作人員告訴澎湃新聞記者，他們已經為患者提供了近1700例臍帶血，家長都100%同意捐獻。

2月1日一早，在復旦大學附屬兒科醫院層流室，馮曉棠已經完成靜脈埋管，做好了充分準備。在位于嘉定區的上海臍血庫，工作人員將配型成功的臍血從-196℃的液氮環境中取出，再放入液氮罐內，以最快的速度送到兒科醫院。

在開始移植前，臍血庫的專業工作人員需要在1分鐘的時間里，將這份37.5毫升的臍血從-196℃恢復到39℃。隨后，護士將針筒內的臍血干細胞緩緩地推入了孩子的靜脈中。“一開始速度慢一點，然后加速，必須在20分鐘內推完，否則細胞會損害掉。”兒科醫院血液腫瘤科專家錢曉文說。

1年后或可像正常人一樣生活

2月1日10點20分左右，臍血干細胞推送完成，孩子并沒有出現哭鬧。此時，在觀察窗外的馮先生的眼睛濕了，“我終于可以真正地當一個父親了。”

錢曉文告訴澎湃新聞記者，一切正常的話，只要2周到3周左右，孩子的血常規就會出現恢復。因此，醫生會在2周到4周期間，通過抽血來查孩子的DNA，鑒定孩子血液中的DNA是以自己原來的為主，還是以臍血的DNA為主。理想的狀態是在2周左右就可以看到臍血DNA占到總量的90%左右，說明臍血細胞已順利植入，順利生長。

“之后，還要經歷一個免疫功能重建，干細胞生長并分化為免疫細胞，免疫細胞發揮正常的功能，這個過程大概需要3個月到6個月。”錢曉文表示，在此期間，孩子仍處于免疫功能缺陷的狀態，需要無菌環境，并配合預防藥物。隨著新的細胞生長起來以后，還會有一個排異的過程，孩子還需要服用一些抗排異的藥物。

“大概6個月，藥物就可以減量，最終把抗排異的藥物和預防感染的藥物完全停掉，差不多需要1年，到時候孩子就跟正常人沒什么區別了。”錢曉文表示。

“聯合免疫缺陷病在所有的免疫缺陷里，移植效果是最好的，成功率最高可以達到90%，而且移植以后是可以根治的，沒有后遺癥，不太存在像白血病一樣的復發的問題。”王曉川告訴澎湃新聞記者，免疫缺陷這類疾病已知的有267種，而加上未知的大概有1500種，單一病種可能是十萬分之一，百萬分之一，但如果加在一起發病率還是很高的，據臨床統計，大概5000個健康人中就有一例，但絕大部分是被忽視或者沒有診斷出來的。

“如果孩子容易生病，容易反復感染，反復肺炎，反復拉肚子，反復腹瀉，每次都要住院治療，每次都要掛水，就要注意除了外在的病源因素，是不是機體的免疫力出了問題，到相應的專科門診做必要檢查。”

王曉川表示，像馮曉棠這樣嚴重的聯合免疫缺陷病，大概一半可以通過干細胞移植來根治，還有一半則可以通過替代治療，每個月定期注射免疫球蛋白，“現在上海最大的患病孩子已經30多歲了，只要每月到醫院注射，可以像正常人一樣工作和生活。”

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